Апарат на Голджи и лизозоми – устройство и функции

Апаратът на Голджи (наричан още телце или комплекс на Голджи) е едномембранен комплекс от свързани плоски цистерни и везикули, която се среща в еукариотните клетки. Открит е през 1897 и описан през 1898 година от италианския учен Камилио Голджи, на чието име по-късно е кръстен и самият органел.

В процеса на изучаване на нервни клетки, ученият установява под светлинен микроскоп наличието на мрежовидна структура с мехурчета. Това станало възможно след като приложил разработената от него техника за белязане със сребро. Тъй като маркирането с тази техника невинаги било успешно, в научните среди имало известни подозрения, че наблюдаваният от Голджи органел може да е просто артефакт. Тези съмнения били окончателно разсеяни през петдесетте години на XX век с приложението на електронната микроскопия.

Апарат на Голджи – микроскопска снимка

Апарат на Голджи –  устройство

Видимата под електронен микроскоп структура на апарата на Голджи е регистрирана от Далтон и Феликс. Основна структурна единица на апарата на Голджи е диктиозомата. Диктиозомата представлява 4 – 6 разположени една над друга сплеснати  едномембранни цистерни, около които се намират различен брой везикули.

При бозайниците цистерните се поддържат в свързана структура от микротубули, а при растенията – от актинови микрофиламенти. Разстоянието между отделните цистерни е 10 – 30 нм, а размерът на отворите им е 6 – 9 нм.

Диктиозомите са полярни структури – имат две различно устроени части. Така нареченият цис-участък е с изпъкнала форма, насочена към ендоплазмения ретикулум. Противоположната страна на диктиозомата, наречена транс-участък, има вдлъбната форма и е ориентирана към секреторния клетъчен полюс.

Транспортните везикули, идващи от ендоплазмения ретикулум, достигат цис-участъка на апарата на Голджи и се сливат с неговата мембранта, като освобождават съдържащите се в тях протеини в лумена на цис-цистерните. След като преминат през лумена на апарата на Голджи, протеините го напускат през транс-участъка. 

Апарат на Голджи – схема (източник на изображението Енциклопедия Британика)

Функции

Основната функция на апарата на Голджи е модификацията на протеини, идващи от грануларния ендоплазмен ретикулум, тяхното сортирането и насочване към определени части на клетката. Модификацията, която най-често претърпяват протеините в апарата на Голджи е гликозилиране.

Този процес започва още в лумена на грануларния ендоплазмен ретикулум, но по-голямата част от гликозилирането се осъществява от специфични ензими, налични в апарата на Голджи. Процесът на гликозилиране и ензимите, които го извършват, се различават в зависимост от това дали протеините са предназначени за секреция от клетката, за изграждане на клетъчната мембрана или за лизозомите. Чрез добавянето на специфични сигнални секвенции, в апарата на Голджи протеините биват белязани и транспортирани до крайните им дестинации. Поради тези разпределителни функции апаратът на Голджи често е сравняван с пощенски клон.

Освен в протеиновата модификация и сортиране, апаратът на Голджи има важна роля и в синтеза на гликолипиди и сфингомиелин – молекули, участващи в изграждането на клетъчната мембрана. В растителните клетки в него се синтезират структурните полизахариди на клетъчната стена хемицелулоза и пектин. Апаратът на Голджи участва в производството на лизозомните ензими, както и на някои хормони.

Броят и разположението на диктиозомите на апарата на Голджи зависи от вида и специализацията на клетките. В клетките на бозайниците той обикновено е представен от един комплекс, разположен в непосредствена близост до ендоплазмения ретикулум. В растителните клетки са налични множество диктиозоми, като е установено, че те функционират независимо една от друга. Апаратът на Голджи е особено добре развит в клетки, със секреторни функции, като невроганглийните, секретиращи синаптични везикули. Плазматичните клетки на имунната система, които произвеждат антитела, също се характеризират с голям брой и размери на диктиозомите, докато в мускулните клетки апаратът на Голджи е слабо развит, а в сперматозоидите и еритроцитите напълно отсъства.

Лизозоми – смилателната система на клетката

Лизозомите са едномембранни органели, характерни за еукариотните клетки, с приблизителни размери около 1 микрометър и сферична форма. Те съдържат огромен набор хидролитични ензими и именно затова средата там е кисела – pH 4,5 – 5. Открити са през 1955 година от белгийския учен Кристиян де Дюв. Той получава нобелова награда за откритието си през 1974 година в категорията „Физиология и медицина”.

Формиране и характеристика на лизозомите

Формирането на лизозомите започва с образуването на ранни ендозоми. Те са везикули, изпълнени с материал, поет от клетката чрез ендоцитоза. В процеса на узряване, pH на ранните ендозоми се понижава и те се превръщат в късни ендозоми – предшественици на лизозомите.

Окончателното формиране на  лизозомите се осъществява при сливане на късните ендозоми с транспортни везикули, идващи от апарата на Голджи и съдържащи специфичните лизозомни ензими. Киселите стойности на pH в лизозомите се поддържат чрез протонни помпи и йонни канали в лизозомната мембрана. Размерите и формата на лизозомите силно варират в зависимост от материала, поет от ендозомите.

Функции и значение на лизозомите

Главната функция на лизозомите е разграждането на различни биомолекули, в това число полипептиди, нуклеинови кислеини, въглехидрати и липиди. Тази функция се изпълнява от множеството хидролитични ензими (хидролази). Именно лизозомите са органелите, които унищожават опасни или ненужни за клетката частици, постъпили чрез ендоцитоза и фагоцитоза.

Макрофагите улавят и включват във вакуоли наречени фагозоми, фрагменти от остарели или увредени клетки, бактерии и други. След това фагозомите се сливат с лизозоми и хидролазите разграждат ненужния материал. Разграждайки патогените или техни продукти, лизозомите са част от клетъчната защита срещу болестотворни агенти.

Клетката е предпазена от мощното разграждащо действие на хидролазите не само чрез лизозомната обвивка. Алкалното pH на цитозола също е от значение, тъй като хидролазите са активни в кисела среда. Така дори в случай на увреждане на мембраната на лизозомите и освобождаване на хидролитичните ензими в цитозола, те остават в неактивно състояние и няма опасност да атакуват клетъчните органели.

При процеса автофагия, когато по определени причини дадена клетка трябва разгради собствените си компоненти, прицелните органели се обвиват в мембрани, формирайки автофагозоми, които след това се сливат с лизозоми.

Патологични състояния, свързани с промени в апарата на Голджи и лизозомите

Тъй като апаратът на Голджи има ключова роля в модификацията и сортирането на протеините, както и в секреторния механизъм на клетката, всяка промяна в неговото функциониране може да доведе до патологични последици за организма.

Проксималната спинална мускулна атрофия е резултат от нарушен транспорт на протеини в апарата на Голджи. Синдромът на Паркинсон е свързан с блокиране на преноса на протеини от ендоплазмения ретикулум към апарата на Голджи. При дефекти в гликозилирането на протеините се наблюдават множество заболявания, засягащи различни системи. Едно от най-тежките такива, резултат от нарушената структура на апарата на Голджи, е мускулната дистрофия на Дюшен.

Дефекти в  лизозомните ензими са причина за така наречените болести на лизозомното съхранение. Това наименование обхваща около 50 наследствени метаболитни заболявания. При тях в клетките се натрупват неразградени макромолекули, водещи до смущения в сигналните клетъчни пътища, калциевата хомеостаза и др. Примери за такива заболявания са синдром на Гоше (засяга далака, бъбреците, белите дробове и мозъка) и болест на Ниман-Пик. При намалена активност на лизозомните ензими, клетката може да стане уязвима и за много инфекциозни заболявания, като например HIV инфекция.